三庚酸酯或可治疗1改型转运体缺陷综合征

脑部代谢紊乱的机制与病症复杂，由于许多问题依然确实，所以外科手术较为困难。正最常情况下，是脑部能量代谢的主要原料。1HG转运体局限性综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再次导致脑部内积聚减少。

G1D最常展示出为痉挛发病与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模HG中，G1D一系列重要神经功能局限性，最常独立国家于血脑部屏障相关的GLUT1转运体身心，而降低脑部组织内酸度可以减缓病症。作者指出这些辨认出可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图工业发展加强脑部输送到或提供有效替代底物的外科手术分析方法。

目前用于G1D的痉挛饮食疗法，仅能减缓2/3病变的运动身心或痉挛发病，而且并非普遍抗性。有科学研究显示，与生酮饮食外科手术方式相反的，如三庚酸甲基等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸气化）的中间催化反应，从而起作用。

因此来自乔治亚州该大学西南医学中心的科学研究者们，必要性开展非商业性、开放标签系列的临床科学研究，对三庚酸甲基外科手术分析方法进行评核。科学研究结果Skype发表于8翌年11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共计纳入14名未不能接受生酮饮食外科手术的1HG转运体局限性综合征的儿童与。干涉手段为，在患者日最常饮食中补充食品级三庚酸甲基。

由于居多痉挛发病不显著，病变或亲属的好像很难用于评核。因此，科学研究者用到定量测量仪器、神经伦理学、血液分析、脑部代谢率的核磁共计振检查等手段。

科学研究显示，1名患者（7%）没有出现棘波；而其他患者在应用三庚酸甲基后，棘波经济指标将近70%，几乎病变神经心理展示出以及脑部代谢率降低。11名病变（78%），长期用到三庚酸颌后未出现副作用。3名患者（21%）展示出为胃肠道病症，1（7%）名患者外科手术受阻。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D病变的主要神经功能产生有利影响。另外，科学研究的观察指标可以构成一个重要的框架，来评核代谢性脑部病（中间代谢催化反应身心）的外科手术分析方法。

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总编： neuro207